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血管腫・血管奇形の分類|単純性血管腫、いちご状血管腫の病態生理や治療法

血管腫・血管奇形の分類|単純性血管腫、いちご状血管腫の病態生理や治療法

単純性血管腫とは

病態生理

・真皮毛細血管の限局性の異常発達
     ↓
 真皮毛細血管の増加と拡張

・皮膚が赤く見える、皮膚は盛り上がらない
・自然と消えはしない

治療

第一選択: 色素レーザー治療
-小児は血管が幼弱で皮膚も薄いため、レーザー治療の効果が期待できる。

・その他: 化粧法、手術

予後

・自然消退しない! ・顔面・頭部だと、隆起することあり。 ・患児の精神的発育に悪影響を及ぼすおそれあり。

いちご状血管腫とは

病態生理

・血管性母斑の中では最も頻度が高い。
・増殖後に自然消退傾向を示す良性腫瘍
・真皮・皮下組織境界にとどまる「局面型」と皮下にも及ぶ「腫瘤型」
・皮膚が赤く見える、皮膚が盛り上がる(いちごのような見た目)
・自然と消えることが多い

※いちご状血管腫の深部病変は、臨床上、「海綿状血管腫」と呼ばれることがある。
しかし、「海綿状血管腫」は成熟した奇形性血管からなる「静脈性病変」で別の病気。
 → 治療方針が大きく異なるので、鑑別が重要

治療

・原則: 経過観察(wait-and-see policy)

・但し、  -腫瘤が大きい場合→ 自然消退後、しわやたるみが残る可能性がある→ 色素レーザー治療
 -眼瞼部で視性刺激遮断弱視を生じる可能性がある→ 色素レーザー治療
 -外耳道付近で外耳道閉塞性難聴を来す可能性がある→ 色素レーザー治療

予後

・腫瘤型では消退が遅れることがある。
・正常皮膚に復することが多いが、腫瘤型だとしわやたるみが残ることがある。

Mullikenらの分類

vascular tumors

-血管内皮細胞の増殖を主体とする。

※腫瘍性増殖を示す。

・苺状血管腫(乳児血管腫)
・海綿状血管腫
・その他

vascular malformations

-脈管の形成異常を主体とする。

※腫瘍性増殖を示さない。

・fast-flow: 血流が速い
・slow-flow: 血流が遅い

cf: ポートワイン母斑(毛細血管形成異常)、リンパ管形成異常、その他

Kasabach-Merritt 現象

・比較的大きな血管腫
    ↓
・血小板の減少を合併
    ↓
・DICを招くことがある

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