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溶血性貧血とリツキサン療法

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溶血性貧血とリツキサン療法

溶血性貧血

溶血性貧血とは、赤血球が様々な原因により生理的寿命(約120日)を迎える前に破壊(溶血)されて減少し、貧血を生じた病態をいう。遺伝的に赤血球膜を構成する蛋白質に異常のある遺伝性溶血性貧血(HS)と、特殊的に産生された自己抗体が赤血球と結合し(感作赤血球)、これが血管外又は補体活性化により血管内で破壊される自己免疫性溶液性貧血(AIHA)、同種免疫性溶血性貧血及び薬剤起因性溶血性貧血に分類される。

遺伝性溶血性貧血は先天性であるため、生まれた時から疾患として存在するが、症状が軽度であるときは高齢時になって初めて発見されることも多い。

AIHAの小分類

自己抗体と赤血球が最もよく結合する温度(至適温度)によって、温式AIHAと、冷式AIHAに分かれる。

温式AIHAでは、至適温度は37度、AIHA全体で見たときの出現頻度は約80%、溶血の特性は血管外である。

冷式AIHAは、さらに寒冷凝集素症と発作性ヘモグロビン尿症とに分類される。ともに至適温度は0~4度とされる。AIHA全体で見たときの寒冷凝集素症の出現頻度は約20%、発作性ヘモグロビン尿症は稀である。溶血の特性は、寒冷凝集素症が血管内と血管外で生じ、発作性ヘモグロビン尿症が血管内で生じる。

治療方針

遺伝性溶血性貧血(HS)の場合

根治療法は異常遺伝子を正常遺伝子に置換する遺伝子治療であるが、現時点では容易ではなく、治療の基本は輸血と脾摘からなる。脾摘によっても、赤血球を貪食するマクロファージがいなくなるため、ほぼ臨床的治癒が得られる。

自己免疫性溶血性貧血(AIHA)の場合

特発性の場合は第一にステロイド、それが無効の場合には脾摘、免疫抑制剤が検討される。ただしステロイド投与は長期間継続する必要があり、易感染性、糖尿病等の副作用もあるため、十分なインフォームドコンセントが必要である。

難治性温式AIHAの場合、ダナゾール、免疫グロブリン製剤、抗CD20抗体(リツキサン)療法などもありうるが、評価は未確定なものが多い。

リツキサン療法

リツキシマブ治療薬(リツキサン)による療法。長期的な寛解維持、副作用も少ないなどの報告があるが、まだ治療法として確立されるには至っていない。

裁判例

未認可薬剤の使用及び副作用についてインフォームドコンセントが十分でなかったとされた事例

名古屋地方裁判所 平成12年3月24日判決/平5(ワ)2218

参考文献
・病気がみえる vol.5(第一版)/Medic Media
・今日の治療方針 私はこう治療している(2011)/医学書院

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